Management of right ventricular outflow tract with percutaneous Melody valve implantation in pediatric patients: experience in a high complexity center in Colombia.

BACKGROUND: Congenital heart disease poses a therapeutic challenge, specifically pulmonary valve stenosis. This has been treated for many years with invasive procedures and bioprostheses, which over time, become dysfunctional due to the accumulation of fibrous tissue and calcification. OBJECTIVE: The aim of this study is to describe the use of endovascular management in the right ventricular outflow tract, as the beginning of an ongoing effot to improve pediatric outcomes in developing countries. METHODS: Seven pediatric patients with endovascular management of the right outflow tract are presented. Three of them underwent surgical valvuloplasty with persistent pulmonary stenosis. They decided to insert a percutaneous transcatheter pulmonary valve (PPVI) with a Melody valve using the valve-in-valve technique, with 100% stenosis and no complications associated with the procedure. RESULTS: Four patients with successful percutaneous valve implantation had different congenital heart diseases. In addition, the case of a patient in whom an intentional pulmonary valve fracture was performed, an innovative procedure in pediatric endovascular management in the country, is highlighted. CONCLUSIONS: The procedure was minimally invasive, safe, and effective. The IVPP technique could be a viable option in our country for managing failed primary valve implantations or even in native tracts.

ANTECEDENTES: Las cardiopatías congénitas plantean un desafío terapéutico, específicamente la estenosis de la válvula pulmonar. Esta ha sido tratada durante muchos años con procedimientos invasivos e inserción de bioprótesis, que con el tiempo se vuelven disfuncionales y pueden reestenosarse por acumulación de tejido fibroso y calcificación. Debido a las complicaciones generadas por la injuria quirúrgica, se han descrito medidas menos invasivas para el manejo de la estenosis residual e inicial por medios endovasculares en adultos y más recientemente en población pediátrica. OBJETIVO: El objetivo de este reporte es describir la misma en el manejo endovascular del tracto de salida del ventrículo derecho, como el inicio de un trabajo continuo para la mejoría de los resultados pediátricos en países en vía de desarrollo. MÉTODOS: Se presentan siete casos pediátricos de manejo endovascular del tracto de salida derecho; tres de ellos sometidos a valvuloplastia quirúrgica con persistencia de la estenosis pulmonar, por lo cual se decidió inserción percutánea de una válvula pulmonar (IVPP) transcatéter con válvula Melody utilizando la técnica valve-in-valve, con lo que se consiguió una resolución del 100% de la estenosis y no se presentó ningún tipo de complicación asociada al procedimiento. RESULTADOS: En cuatro pacientes se logró una implantación exitosa de la válvula por vía percutánea en diferentes cardiopatías congénitas, siendo uno de ellos en tracto nativo; además, destaca el caso de un paciente en quien se realizó fractura intencional de la válvula pulmonar, procedimiento innovador en el manejo endovascular pediátrico en Colombia. CONCLUSIONES: En estos pacientes el procedimiento resultó ser poco invasivo, seguro y efectivo. La técnica IVPP podría ser considerada una opción viable en Colombia (y en otros países en desarrollo) para el manejo de implantes valvulares primarios fallidos o incluso en tractos nativos.

Situs inversus totalis asociado a transposición de grandes arterias: un diagnóstico temprano / Situs inversus totalis associated with transposition of the great arteries: an early diagnosis

Resumen Introducción: El situs inversus totalis asociado a la transposición de grandes arterias es una condición médica rara y poco descrita. Existen pocos casos reportados con esta asociación, los cuales, en su mayoría, corresponden a pacientes adultos que presentan una transposición de grandes arterias corregida congénitamente. La complejidad del caso descrito está demarcada tanto por su etiología, como por su baja frecuencia de aparición y reto quirúrgico. Caso clínico: se describe el caso de un neonato con diagnóstico antenatal de transposición de grandes arterias, asociado a hallazgo de dextrocardia y dextrogastria que sugirió situs inversus totalis en radiografía de tórax posnatal, en quien se realizó procedimiento de Jatene de mayor complejidad a la usual por su anatomía. Conclusiones: La presencia de una asociación entre el situs inversus totalis y otra malformación anatómica, como la transposición de grandes arterias, es poco frecuente. Sin embargo, dicha asociación es un factor determinante tanto para la realización oportuna del diagnóstico, como para la elección del tratamiento apropiado y la presentación de posibles complicaciones posteriores.

Abstract Introduction: Situs inversus totalis associated with transposition of the great arteries is a rare and infrequently described medical condition. There are few reported cases of this association, most of which are in adult patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Objective: The complexity of the described case is marked by both its etiology as well as its infrequent presentation and surgical challenge. Clinical case: This was a newborn with a prenatal diagnosis of transposition of the great arteries associated with a finding of dextrocardia and dextrogastria which suggested situs inversus totalis on the postnatal chest x-ray, who underwent a more complex Jatene procedure than usual because of his anatomy. Conclusions: Situs inversus totalis associated with another anatomical malformation, such as transposition of the great arteries, is uncommon. However, this association is a determining factor for both timely diagnosis as well as for choosing the appropriate treatment, and for the development of possible subsequent complications.

Diagnóstico neonatal temprano y asintomático de una trombosis cerebral de senos venosos en contexto de displasia septo-óptica / Early diagnosis of asymptomatic cerebral sinovenous thrombosis associated with a septo-optic dysplasia in a newborn

RESUMEN La displasia septo-óptica (DSO) es una entidad que incluye hipoplasia de nervios ópticos, disgenesia de la línea media cerebral y disfunción hipotálamo-hipofisaria. Entre las teorías sobre su patogenia es de resaltar una posible disrupción vascular que altera el desarrollo de las estructuras involucradas. Dado que la (DSO) es una patología infrecuente, se presenta el caso de un recién nacido que desde sus controles prenatales presentó alteraciones anatómicas cerebrales en línea media. Posteriormente al nacimiento se confirmaron las siguientes: ausencia de septum pellucidum, dilatación ventricular supratentorial con sospecha de estenosis acueductal y disgenesia del cuerpo calloso, además de una trombosis de seno venoso. Se resalta la importancia de mostrar la relación de estas dos patologías puesto que solamente encontramos otro caso reportado en la literatura. Igualmente, se destacan herramientas del manejo de trombosis cerebral neonatal. Por último, se resalta la utilidad de los controles prenatales como guía del enfoque rápido para el diagnóstico en este paciente.

SUMMARY The septo-optic dysplasia (SOD) is characterized by a classic triad: optic nerve hypoplasia, dysgenesis of the cerebral midline and hypothalamus-pituitary axis dysfunction, in association, sometimes, with abnormalities in the cerebral cortex. In this article, we report a case of SOD diagnosed in the first days after birth of a patient, in which we incidentally documented a cerebral sinovenous thrombosis in the prenatal check-up exams. In here we try to highlight that the combination of both pathologies is less prevalent, finding in the literature just one case reported. In the other hand, to show the importance of adequate prenatal controls to guide the diagnosis and the management of Neonatal cerebral sinovenous thrombosis.